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什么是多囊肾?是不是后悔知道太晚了?

2018年04月24日 02:01

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大家对于多囊肾应该不是很了解吧,那么小编就和大家好好说说什么是多囊肾。

多囊肾还有一个好听的名字,那就叫Pottet综合征,从现在看来这个病在临床上面其实并不少见,根据具体情况可以把多囊肾大致分为两大类,一类是常染色体隐形遗传性多囊肾,这一类病一般在婴儿时期就会发生了,在临床方面并不是很常见的,另一类就是常染色体显性遗传性多囊肾,这一类病一般是在青中年时期就会发生了,但也有可能在各个年龄段也会出现。

其实有大概90%的患有多囊肾患者的基因都会出现异常情况,而这异常情况一般是会出现在16号染色体的短臂上面,因此就被医学界称之为多囊肾1基因。剩下的10%的患者的基因也是会出现异常情况,同时这个异常情况和多囊肾1基因差不多,两者的区别就是异常存在在不同的染色体上面,剩下这10%的患者是存在在4号染色体的短臂上面,因此就被医学界称之为多囊肾2基因,基因产物和多囊肾1是一样的,到现在为止还是没有明确的报道或者研究数据解释多囊肾的基因产生的原理。

有很多患者在成年之后才会出现一些症状了,但其实还处于胎儿时期就已经形成了。患有多囊肾的患者最为显著的一个特征就是肾小球体内的上皮细胞在不断地增多,而且还处于一个不完全的状态或者是重发育的状态当中,这是细胞的发育成熟的调控中出现了问题,但是使增多的那些细胞完全处于一个不成熟的状态当中。多囊肾除开上一个特征之外,还有一个显著的特征,那就是上皮的细胞转运出现了异常,和细胞运转密切相关的单位有钠离子、钾离子以及ATP等等,这个离子和细胞运转相结合,最后使细胞的活性发生了改变。多囊肾的最后一个特征是细胞的外基质在不知原因的情况下在增多。

大家看到这里,想必也对多囊肾有一定的了解了吧,要是患有多囊肾的患者,就需要及时去医院进行检查,确诊,配合医生的治疗方法进行治疗。

多囊肾
  多囊肾又名Potter(Ⅰ)综合征、囊胞肾、双侧肾发育不全综合征、多囊病。我国1941年朱宪彝首先报道,本病临床并不少见。多囊肾有两种类型,常染色体隐性遗传型(婴儿型)多囊肾,发病于婴儿期,临床较罕见;常染色体显性遗传型(成年型)多囊肾,常于青中年时期被发现,也可在任何年龄发病。