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2022年06月22日 13:37

【先天性巨结肠】先天性巨结肠的病因是什么?

先天性巨结肠的病因是什么?
专家回答

艾兵泉 / 主治医师 龙岩皮肤病医院普外科其他

熟练掌握泌尿外科常见病多发病诊疗,尤其擅长肾结石,输尿管结石...

【先天性巨结肠】正常来说,先天性巨结肠的病因目前尚未完全清楚,多数学者认为与遗传有密切关系,本病的发病机制是远端肠管神经节细胞缺如或功能异常,使肠管处于痉挛狭窄状态,肠管通而不畅,近端肠管代偿性增大,壁增厚。本病有时可合并其他畸形。一般来说,先天性巨结肠又称希尔施普龙病,由于结肠缺乏神经节细胞导致肠管持续痉挛,粪便淤滞于近端结肠,近端结肠肥厚、扩张,是小儿常见的先天性肠道疾病之一。

已回答网友6481个问题0001年01月01日 08:00

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先天性巨结肠 胃肠外科
  先天性巨结肠症(congenital megacolon)又称肠管无神经节细胞症(aganglionosis).因Hirschsprun首先对本病做详尽的描述,故也称为Hirschsprung病(简称HD)。是一种神经峭细胞源性疾病和多基因遗传病,是新生儿期低位肠梗阻的常见原因之一。其发病率在1/2000~1/5000,男女为4:1。本病有家族性发生倾向,有报道为4%。