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2022年06月28日 19:57
【贫血程度】自身免疫性溶血性贫血要怎么诊断检查
自身免疫性溶血性贫血要怎么诊断检查
专家回答
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朱微微 / 主治医师 安徽省立医院中医科三级甲等
擅长治疗各种心血管疾病 ，冠心病，心率失常，脑梗塞，脑动脉硬...
【贫血程度】自身免疫性溶血性贫血的诊断检查实验室检查外周血象AIHA患者贫血程度轻重不急性型贫血较重，最低者Hb可20g/L，MCV大多正常或轻度增高。网织红细胞计数大多增至5%～30%，或更高。但慢性型者Hb可以在00～0g/L，网织红细胞可以不高，伴有恶性病或感染的继发性病例亦不高，甚至减低，因为抗IgG抗体可与幼红细胞及网织红细胞起免疫反应，导致骨髓中幼红细胞减少，网织红细胞减少，甚或再障危象。外周血涂片球形红细胞明显增多，也可见轻度红细胞大小不等、异形、碎片、嗜多染和嗜碱性点彩红细胞增多，少数有有核红细胞和Howell-Jolly小体。白细胞计数因不同的伴发疾病而高低不急性溶血发作时白细胞计数大多增高，可以增高至30×0^9/L，中性粒细胞增多并有左移现象，出现少数晚幼和中幼粒细胞，偶尔呈类白血病反应。血小板计数大多正常，但Evans综合征时血小板明显减少。骨髓象多数病例红细胞系显著增生，但因感染、SLE、恶性病等继发性病例骨髓红细胞系可以不增多，甚至减少，有时可出现类臣幼红细胞改变，这种变化可能因为长期幼红细胞增生而叶酸或维生素B2缺乏引起，但血液中叶酸和维生素B2浓度并不减少，用叶酸和维生素B2也不能改变骨髓象。免疫学抗人球蛋白试验Coombs试验是诊断温抗体型AIHA最重要的试验。直接Coombs试验大多阳性，约2/3的患者间接Coombs试验阳性。约2%～4%的患者的临床表现特点与AIHA完全相同，对糖皮质激素或切脾有效，但Coombs试验始终阴性，这可能与抗人球蛋白血清的广谱性差或红细胞上免疫球蛋白分子太少有关。近年来采用广谱抗人球蛋白血清提高了诊断的阳性率，而应用抗IgG、抗IgM，抗C等特异性抗人球蛋白血清做直接Coombs试验时，可以鉴别吸附在红细胞上的自身抗体属于哪一种免疫球蛋白。此外，红细胞表面有IgG及补体C3附着、或有lgM可发生于系统性红斑狼疮的病例，血液在体外冷却时可出现红细胞自身凝集。以特异单价抗人球蛋白血清测定结果可将儿童AIHA分为以下几型IgG+C3型最常见，占60%，IgG及C3在巨噬细胞吞噬过程的识别、附着与摄入中起明显协同作用，故溶血严重，IgG型约占6%.抗IgGCoombs试验阳性，抗lgM及抗补体Coombs试验阴性。具抗Rh系统、抗e或c抗原特性，患者血型易误诊为AB型和Rh型。常见于继发性AIHA，溶血不严重，补体型约占25%，抗C3或CA补体Coombs试验阳性，抗IgG及lgMCoombs试验阴性。较常见于急性型，溶血轻，IgM型抗IgMCoombs试验阳性，可致血管内及血管外溶血，混合型有IgG+lgM+C3型、IgG+lgM+lgA型、IgG+lgM+lgA+C3型，较少见。但临床上以IgG+lgM+C3型溶血最重。冷凝集素综合征患者用普通的Coombs血清作试剂或专抗补体的抗血清作Coombs直接试验，结果都阳性病人的红细胞须先用37℃的生理盐水洗涤以除去细胞表面附着的lgM抗体。阳性结果的原因是抗血清与补体C3发生反应。间接Coombs试验阴性，但必须在37℃进行，如果试验温度下降则可得阳性结果。PCH患者的Coombs试验通常在溶血发作或发作刚过时为阳性。发作后不久即转为阴性，且在37℃温度下D-L抗体与红细胞解离。间接Coombs试验通常阴性，但如试验是在低温下进行的则为阳性。冷凝集素试验是诊断冷凝集素综合征的最佳方法。以患者的血清或血浆加入血型相同或O型的正常人红细胞，在3℃以下即可见到红细胞凝集，在4～O℃最显著，将温度回升至37℃或3℃以上时，凝集又消失。这种可逆性的冷凝集现象可以反复观察到。冷凝集素的效价大多很高。正常人冷凝集效价一般不超过40°原发性和继发于慢性淋巴细胞白血病、淋巴瘤、SI，E等的病例的冷凝集素效价可高达5×0^9。因支原体肺炎并发者的效价常较低，一般不超过000～4000。由于正常人红细胞上的I和i血型抗原存在差异，因此，用同一病人的血液标本与不同正常人红细胞作试验时，所得抗体的效价可以不一样。故重复冷凝集试验时，每次最好都用同一正常人的红细胞作抗原。冷溶血试验Donath-Lanbsteiner试验是确诊PCH最可靠的试验。以血型相同的正常人红细胞加入新鲜的豚鼠血清供给补体和病人血清抗体，以正常血清为对照，先置于冰水中0～4℃约30分钟，再置于37℃水温中2小时。如果发生溶血，表示有D-L抗体存在，正常对照不溶血。D-L抗体的效价一般不很高。其他球形红细胞增多时，红细胞渗透脆性亦增高，球形红细胞越多，渗透脆性试验增高越显著。血清胆红素增高，可达48～85μmol/L5～5mg/dl。血浆结合珠蛋白浓度减低或消失。溶血严重者血浆游离血红蛋白增多，尿中出现血红蛋白或/及含铁血黄素颗粒。尿中尿胆原排泄量增多，但无胆红素。诊断标准诊断根据Coombs试验阳性的结果，结合患者的临床表现特点，诊断一般不难。但应注意有很少数病例Coombs试验可以阴性。诊断成立后，应进一步明确病因，区分是原发性或继发性，明确发病原因，对治疗和预后均有重要意义。987年上海全国溶血性贫血会议关于AIHA的诊断标准如下。温抗体型AIHA的诊断标准近4个月内无输血或特殊药物服用史，如直接Coombs试验阳性，结合临床表现和实验室检查，可诊断为温抗体型自身免疫性溶血性贫血。如抗人球蛋白试验阴性，但临床表现较符合，糖皮质激素或切脾术有效，除外其他溶血性贫血特别是遗传性球形细胞增多症，可诊断Coombs试验阴性的自身免疫性溶血性贫血。冷抗体型AIHA的诊断标准临床表现以中老年患者为多，小儿少见，寒冷环境有耳廓、鼻尖、手指发绀，但一经加温即见消失。除贫血和黄疸外，其他体征很少。实验室检查慢性轻至中度贫血，周围血中无红细胞畸形及大小不可有轻度高胆红素血症，反复发作有含铁血黄素尿，冷凝集素试验阳性，4℃效价可高至000甚至6000，在30℃时在白蛋白或生理盐水内，凝集素效价仍很高者有诊断意义，直接Coombs试验阳性，几乎均为C3型。鉴别诊断温抗体型AIHA须与其他溶血性疾病如遗传性球形红细胞增多症、药物引起的AIHA和肝炎等鉴别。本病与遗传性球形红细胞增多症的主要的药物引起的AIHA此类AIHA仅甲基多巴型为自身免疫型，患者有服药史，起病缓慢，白服药开始3～4个月至年左右才开始出现.一般病情较轻，停药后溶血大多于～2周即明显减轻。冷抗体型AIHA应与Raynaud病、温抗体型AIHA及阵发性寒冷性血红蛋白尿等鉴别。PCH病需与阵发性睡眠性血红蛋白尿PNH、冷凝集素病以及行军性血红蛋白尿等鉴别。
已回答网友7032个问题0001年01月01日 08:00
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