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2022年07月14日 06:11

肝淀粉样变是由什么原因引起的?肝淀粉样变的发病机理?

专家回答

陈怀宇 / 主任医师 教授 南方医科大学南方医院肝病中心

  淀粉样变病是多种原因引起的一组临床症候群,是淀粉样物质在肝内沉积所导致的病变,发病率仅为0.07%左右,多是系统性淀粉样变的一部分;局灶性的肝淀粉样变,虽有报道,但罕见。在细胞外异常沉积的不可溶性淀粉样蛋白物质包含有三类物质,主要包括一种非纤维样糖蛋白,即所有类型淀粉样变沉积中均出现的血清淀粉样P物质;一类是与分型相关的纤维样蛋白;第三类是氨基葡聚糖,多指硫酸肝素和硫酸皮肤素等。  迄今淀粉样变的发病机理仍未完全阐明,各种纤维蛋白前体可直接或部分裂解后形成淀粉样纤维蛋白,这些纤维蛋白可以水溶性和非水溶性两种形式存在,后者为高度异常的纤维构型,可自行聚集,形成淀粉样纤维,在组织细胞外间质、血管壁局部或弥漫性沉积。当相应的纤维蛋白前体源源不断地得到供给,持续地沉积到组织中,则产生占位效应,影响组织细胞的功能,并能够促进细胞凋亡,产生细胞毒性作用,破坏组织的正常结构,损害脏器功能。
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