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2022年07月14日 06:11
肝淀粉样变是由什么原因引起的？肝淀粉样变的发病机理？
专家回答
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陈怀宇 / 主任医师 教授 南方医科大学南方医院肝病中心
淀粉样变病是多种原因引起的一组临床症候群，是淀粉样物质在肝内沉积所导致的病变，发病率仅为0.07%左右，多是系统性淀粉样变的一部分；局灶性的肝淀粉样变，虽有报道，但罕见。在细胞外异常沉积的不可溶性淀粉样蛋白物质包含有三类物质，主要包括一种非纤维样糖蛋白，即所有类型淀粉样变沉积中均出现的血清淀粉样P物质；一类是与分型相关的纤维样蛋白；第三类是氨基葡聚糖，多指硫酸肝素和硫酸皮肤素等。 迄今淀粉样变的发病机理仍未完全阐明，各种纤维蛋白前体可直接或部分裂解后形成淀粉样纤维蛋白，这些纤维蛋白可以水溶性和非水溶性两种形式存在，后者为高度异常的纤维构型，可自行聚集，形成淀粉样纤维，在组织细胞外间质、血管壁局部或弥漫性沉积。当相应的纤维蛋白前体源源不断地得到供给，持续地沉积到组织中，则产生占位效应，影响组织细胞的功能，并能够促进细胞凋亡，产生细胞毒性作用，破坏组织的正常结构，损害脏器功能。
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