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2022年07月14日 06:24
什么是POEMS综合症？
专家回答
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黄建林 / 主任医师 教授 中山大学附属第六医院风湿免疫科
POEMS综合症于1938 年由Scheinker 首先报道。1956 年Crow 报告了2 例骨硬化型浆细胞瘤伴周围神经病、皮肤色素沉着、杵状指、白甲、轻度淋趋承病变和踝部水肿症状的患者。1968 年Fukasal 将其作为一个独立的综合征提出。 1980 年Bardwick 等将该病主要特征多发性神经病(Polyneuropathy) 、脏器肿大(Organomegaly) 、内分泌病(Endocrinopathy) 、M蛋白(M protein) 和皮肤改变(Skin changes) 作了归纳，并集其临床主要表现的英文首字母称该病为POEMS 综合征。1983 年Takatsuki首先确认并全面描述本病，因此也称为Takatsuki 综合征。1984 年日本学者Nakanishi等对资料完整的102例作了详细分析，称该病为Crow-Fukase 综合征。 临床上POEMS 综合征命名更为常用，但该命名未能包含硬化性骨病变、Castleman 病(巨大淋趋承增生症) 、视乳头水肿、浆膜腔积液、水肿、血小板增多等重要特征。
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