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2022年07月14日 06:11
如何诊断POEMS综合症？
专家回答
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黄建林 / 主任医师 教授 中山大学附属第六医院风湿免疫科
目前尚无统一的诊断标准。有些标准概念较为模糊，给临床工作带来不便，随着人们认识程度的不断提高，对该病诊断标准亦产生了新的认识。 国内外大多采用1984年Narkanishi和2003 年Martin 等提出的诊断标准: ①多发性周围神经病；②脏器肿大；③内分泌疾病；④M蛋白或浆细胞瘤；⑤皮肤病变。上述5项主要表现中，符合4 项或4 项以上( ①和④为必备条件) 可确诊，5 项均符合者为完全型POEMS 综合征。 2003 年Dispenzieri 等提出了新的诊断标准，主要标准: ①多发性神经病变；②单克隆浆细胞增生性疾病。次要标准: ①硬化性骨病变；②Castleman 病；③脏器肿大； ④内分泌疾病；⑤水肿(周围性水肿、胸水或腹水)；⑥皮肤损害；⑦视乳头水肿。认为满足2条主要标准和至少1条次要标准可确诊为POEMS综合征。与Martin和Narkanishi 的诊断标准不同之处在于：主要标准将M-蛋白改为单克隆浆细胞增生性疾病，次要标准增添了2 项主要临床表现。Singh D 等认为该病的诊断浆细胞恶性增生是必备条件。浆细胞恶性增生可以通过血清或尿液蛋白电泳“M”峰值阳性、骨髓浆细胞增多或组织活检证实。 另外还必须具备①有多发性周围神经病；②脏器肿大；③内分泌病； ④皮肤病变中的至少2 条。若为继发性的周围神经病变将被排除在诊断之外。Lagueny A 等认为该病的5个主要症状不是总是在发病初期同时出现，该病的主要诊断标准是与IgA或IgG单克隆丙种球蛋白病相关的脱髓鞘性多发性神经病，而这种单克隆丙种球蛋白病轻链几乎总是λ型。 次要标准至少具备下面8 项中的2 项。①硬化性浆细胞瘤；②内分泌疾病；③皮肤病变；④脏器肿大；⑤Castleman 病；⑥全身性水肿；⑦视乳头水肿；⑧血小板增多症。并认为对周围神经非紧密连接的髓鞘薄层超微结构的鉴定有利于该病的诊断。
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