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: 2022年07月14日 06:11

什么是威尔逊氏症？

专家回答

: 贾继东 / 主任医师教授 北京友谊医院肝病中心

　　威尔逊氏病(Wilson s DisEAsE，WD)，又称肝豆状核变性，是一种常染色体隐性遗传的铜代谢缺陷病，基因定位在13号染色体，编码具有ATP酶活性的铜转运蛋白，基因突变点多。由于突变蛋白分泌铜功能障碍，使铜在细胞沉积引起肝炎、肝硬化、婴儿肝炎综合征等疾病。

相关问题

肝豆状核变性的检查指标有哪些？

答1、铜蓝蛋白水平特别低（＜5mg/Dl，）是诊断肝豆状核变性的最有力的证据，若稍低于正常水平，进一步的检查是有必要的，所以临床上铜蓝蛋白越低，诊断意义... 查看原文»

2022-07-14 06:11:52

肝豆状核变性有什么不能吃的？

答忌含铜量高的食物，包括麦片、葵花籽、干豆、芝麻、核桃、动物肝、肾及猪肉、龙虾、蟹、绿叶蔬菜；忌饮食过饱、大吃大喝，以免加重肝脏、胃肠道负担。... 查看原文»

2022-07-14 05:59:23

肝豆病饮食要注意什么？

答虽然铜是人体正常生长发育中不可缺少的微量元素之一，但由于“肝豆病”患者体内负责铜转运的基因发生突变，导致身体内部的铜代谢紊乱，当过多的铜不能够从身体中... 查看原文»

2022-07-14 06:11:52

康复中的肝豆患者将来生宝宝也会患肝豆吗？

答一般来说宝宝有千分之五的几率是会患有肝豆，如果配偶进行基因筛查没有问题的话，小孩就不会有的。 查看原文»

2022-07-14 06:01:16

肝豆状核变性吃什么好？

答饮食宜低蛋白、低糖、低铜，清淡易消化；宜多选用含铜量低的食品，如粗米、粗面、荞麦、小米、玉米、高粱、牛奶、豇豆、土豆、白萝卜、胡萝卜、芥兰、荸荠、藕、... 查看原文»

2022-07-14 06:11:32

锌剂对肝豆状核变性孕妇及哺乳妇女是否有影响？

答锌剂可作为肝豆状核变性患者的一线治疗用药，尤其是神经病变和孕妇，不能耐受青霉胺者的维持治疗。锌剂作为一线长期用药，不会对妊娠期女性和哺乳期女性产生影响... 查看原文»

2022-07-14 06:01:16

什么叫角膜色素环（K-F环）？

答肝豆状核变性患者表现角膜后弹力层棕色环，神经型阳性率达到90%，肝型阳性率达到70%—70%。由于体内铜的沉积有一个过程和时间，铜首先在肝脏沉积，沉积... 查看原文»

2022-07-14 06:01:16

肝豆状核变性患者饮食需要注意哪些问题？

答说到肝豆状核变性患者的饮食，也是患者非常关心的问题。饮食禁忌不宜过多，要确保足够的营养，同时要避免富铜饮食。动物内脏尤其是肝脏，巧克力，龙虾、蟹、蛤蜊... 查看原文»

2022-07-14 06:01:16

肝豆状核变性的发病年龄如何？

答肝豆状核变性青少年期起病，少数可持续至成年期，发病的年龄在4—50岁，个别也有70岁发病。由于铜沉积的顺序和过程、时间，铜首先会沉积于肝脏，然后会随着... 查看原文»

2022-07-14 06:01:16

肝豆状核变性患者肝功能情况如何？

答1/3肝豆状核变性患者转氨酶正常，多数升高1—3倍，少数升高5倍以上，很少大于300；白蛋白显著降低，与临床症状不平行；胆红素含量与病情轻重平行；PT... 查看原文»

2022-07-14 06:11:52

肝豆状核变性的孩子寿命有多长？

答如果确诊为肝豆的小孩，是可以治疗的，虽然肝豆是少见的遗传病，但是它是可以治疗的。可以通过药物，让肝脏里面的铜排除掉，这样包括患者的肝脏以及大脑、肾脏的... 查看原文»

2022-07-14 06:01:16

肝型肝豆状核变性的临床症状有哪些？

答症状轻，体征重。主要表现为面色晦暗、肝病面容、肝脾肿大、肝腹水、性征发育迟缓、月经异常等，乏力、纳差、恶心、呕吐没有病毒性肝炎明显；肝功能损害重，AL... 查看原文»

2022-07-14 06:11:52

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