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2018年05月11日 07:20

目前我国血友病现状是怎样的?

专家回答

孙竞 / 主任医师 教授 南方医科大学南方医院血液内科

血友病是一种罕见的遗传性凝血障碍疾病,患者血液中缺少功能正常的凝血因子Ⅷ(甲型血友病或典型血友病)或因子Ⅸ(乙型血友病或克雷司马斯病),主要影响男性。 目前,我国血友病患者约为13.6万人。几乎所有未得到有效治疗的血友病患者都会因关节和肌肉出血而导致剧烈疼痛,反复的关节出血还会导致关节变形,最终造成残疾。然而血友病标准治疗率低,长期预后差导致血友病儿童超过90%已出现关节病变。有数据显示,14岁以下血友病患者约有50%出现残障,18岁以上则有80%出现残障。
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